フェニルケトン尿症の人の食事療法では、肉、魚、卵、牛乳、乳製品などのタンパク質が豊富な食品に主に存在するアミノ酸であるフェニルアラニンの摂取量を制御することが非常に重要です。したがって、フェニルケトン尿症の人は、血液中のフェニルアラニンの量を評価するために定期的な血液検査を行い、医師と一緒に、日中に摂取できるフェニルアラニンの量を計算する必要があります。
タンパク質が豊富なほとんどの食品を避ける必要があるため、タンパク質は体内で非常に重要な栄養素であり、完全に排除することはできないため、フェニルケトン尿症はフェニルアラニンを含まないタンパク質サプリメントを使用する必要があります。
さらに、フェニルアラニンの摂取がない場合、体はより高い用量のチロシンを必要とします。これは、フェニルアラニンがない場合の発達に必須となるもう1つのアミノ酸です。このため、通常、食事に加えてチロシンを補給する必要があります。フェニルケトン尿症の治療において他の予防策が重要であることを確認してください。
フェニルケトン尿症で許可されている食品
フェニルケトン尿症の人に許可されている食品は次のとおりです。
- 果物: リンゴ、ナシ、メロン、ブドウ、アセロラ、レモン、ジャボティカバ、スグリ。
- いくつかの粉:澱粉、キャッサバ;
- お菓子:砂糖、フルーツゼリー、蜂蜜、サゴ、クリームチーズ。
- 脂肪:植物油、牛乳や誘導体を含まない野菜クリーム;
- その他:キャンディー、ロリポップ、ソフトドリンク、ミルクなしのアイスキャンディー、コーヒー、紅茶、海藻、マスタード、コショウで作った野菜ゼラチン。
フェニルケトン尿症が許可されているが、管理する必要がある他の食品もあります。これらの食品は次のとおりです。
- ほうれん草、フダンソウ、トマト、カボチャ、ヤムイモ、ジャガイモ、サツマイモ、オクラ、ビート、カリフラワー、ニンジン、ハヤブサなどの一般的な野菜。
- その他:卵なしの米麺、米、ココナッツウォーター。
さらに、米、小麦粉、パスタなど、フェニルアラニンの量が少ない特別なバージョンの食材もあります。
食事制限はフェニルケトン尿症にとって素晴らしいですが、それらの組成にフェニルアラニンが含まれていないか、このアミノ酸に乏しい多くの工業製品があります。ただし、フェニルアラニンが含まれている場合は、すべての場合に製品パッケージを読むことが非常に重要です。
許可されている食品とフェニルアラニンの量のより完全なリストを参照してください。
フェニルケトン尿症で禁止された食品
フェニルケトン尿症で禁止されている食品は、フェニルアラニンが豊富な食品で、主にタンパク質が豊富な食品です。
- 動物性食品:肉、魚、シーフード、牛乳および肉製品、卵、およびソーセージ、ソーセージ、ベーコン、ハムなどの肉製品。
- 野菜食品:小麦、ひよこ豆、豆、エンドウ豆、レンズ豆、大豆および大豆製品、栗、ナッツ、ピーナッツ、ヘーゼルナッツ、アーモンド、ピスタチオ、松の実;
- アスパルテームを含む甘味料またはその甘味料を含む食品;
- ケーキ、クッキー、パンなど、禁止されている食品を含む商品。
フェニルケトン尿症の食事はタンパク質が少ないため、これらの人々は体の適切な成長と機能を確保するために、フェニルアラニンを含まないアミノ酸の特別なサプリメントを摂取する必要があります。
年齢によって許容されるフェニルアラニンの量
毎日食べることができるフェニルアラニンの量は、年齢と体重によって異なります。フェニルケトン尿薬の給餌は、許可されているフェニルアラニンの値を超えないように行う必要があります。以下のリストは、年齢グループによるこのアミノ酸の許容値を示しています:
- 0〜6か月間:1日あたり20〜70 mg / kg;
- 7か月から1年まで:1日あたり15から50 mg / kg;
- 1から4歳まで:1日あたり15から40 mg / kg;
- 4から7歳まで:1日あたり15から35 mg / kg;
- 7から:1日あたり15から30 mg / kg。
フェニルケトン尿症の人が許可された量だけフェニルアラニンを摂取すれば、彼らの運動および認知発達は損なわれません。詳細については、以下をご覧ください。
サンプルメニュー
フェニルケトン尿症のダイエットメニューは、個人の年齢、許可されているフェニルアラニンの量、血液検査の結果を考慮に入れる必要があるため、栄養士が個人化して準備する必要があります。
フェニルケトン尿症の3歳の子供のメニューの例:
耐性:1日あたり300 mgのフェニルアラニン
メニュー | フェニルアラニンの量 |
朝ごはん | |
特定の処方300ml | 60 mg |
シリアル大さじ3 | 15mg |
モモ缶詰60g | 9mg |
ランチ | |
特定のフォーミュラ230 ml | 46mg |
タンパク質含有量の少ないパンの半分 | 7mg |
ジャムの小さじ | 0 |
にんじん40g | 13mg |
アプリコットの漬物25 g | 6mg |
スナック | |
皮をむいたリンゴの4スライス | 4mg |
10クッキー | 18 mg |
具体的な式 | 46mg |
晩ごはん | |
具体的な式 | 46mg |
半カップの低タンパク質パスタ | 5mg |
トマトソース大さじ2 | 16 mg |
調理されたインゲンの大さじ2 | 9mg |
合計 | 300mg |
また、本人とその家族は、食品にフェニルアラニンが含まれているかどうかとその内容を製品のラベルで確認し、消費できる食品の量を調整することも重要です。