組織球症は、血中を循環する組織球の高生産と存在を特徴とする一群の疾患に対応し、まれではあるが男性でより頻繁であり、その兆候にかかわらず、最初の数年間に診断が下される病気はまたあらゆる年齢で現われることができます。
組織球は、免疫系に属する細胞である単球に由来する細胞であり、したがって生物の防御を担っています。分化と成熟の過程を経た後、単球はマクロファージとして知られるようになります。マクロファージは、体内に出現する場所に応じて特定の名前が付けられ、表皮で見つかったときにランゲルハンス細胞と呼ばれます。
組織球症は呼吸の変化とより関連していますが、組織球は皮膚、骨、肝臓、神経系などの他の臓器に蓄積され、組織球の最大の増殖場所に応じて異なる症状を引き起こします。
主な症状
組織球症は無症候性である場合もあれば、症状の発現まで急速に進行する場合もあります。組織球症を示す兆候と症状は、組織球がより多く存在する場所によって異なります。したがって、主な症状は次のとおりです。
- 咳;
- 熱;
- 明らかな原因のない体重減少;
- 呼吸困難;
- 過度の疲労;
- 貧血;
- 感染のリスクが高い;
- 凝固の問題;
- 皮膚の発疹;
- 腹痛;
- 痙攣;
- 思春期の遅れ;
- めまい。
大量の組織球は、過剰なサイトカインの産生を引き起こし、炎症プロセスを誘発し、腫瘍の形成を刺激するだけでなく、これらの細胞の蓄積が確認されている臓器に損傷を与える可能性があります。特に喫煙歴がある場合、組織球症が骨、皮膚、肝臓、肺に影響を与えることがより一般的です。頻度は低いですが、組織球症には中枢神経系、リンパ節、消化管、甲状腺が関与することがあります。
子供の免疫システムが十分に発達していないという事実のために、いくつかの臓器がより簡単に影響を受ける可能性があり、それは早期の診断と治療をすぐに重要にします。
診断方法
組織球症の診断は、主に罹患部位の生検によって行われ、顕微鏡下での実験室分析、以前は健康であった組織における組織球の増殖を伴う浸潤の存在を観察することができます。
さらに、好中球の量に変化が見られる免疫組織化学検査や血球数測定に加えて、コンピューター断層撮影法などの診断を確認するための他の検査、BRAFなどのこの疾患に関連する変異の検索、リンパ球と好酸球。
治療方法
組織球症の治療は、疾患の範囲と患部によって異なります。特に骨の病変の場合は、化学療法、放射線療法、免疫抑制薬の使用または手術が推奨されます。たとえば、組織球症が喫煙によって引き起こされる場合は、禁煙が推奨され、患者の状態を大幅に改善します。
ほとんどの場合、この病気は自然に治るか、治療により消失しますが、再発することもあります。このため、医師が病気の発症のリスクがあるかどうかを観察し、初期段階で治療の権利を確立できるように、人を定期的に監視することが重要です。
