骨髄無形成症または骨髄無形成症は、骨髄の機能の変化を特徴とする疾患です。骨髄は血球の産生に関与しています。それが何らかの要因で危険にさらされると、その生産は減少するか停止することさえあり、それは血液中を循環する赤血球、血小板および白血球の低濃度につながります。
通常、脊椎形成不全の原因は不明ですが、化学物質、放射線、薬物への曝露に関連している場合や、ファンコーニ貧血などのより深刻な疾患の結果である場合があります。循環血球の減少は、蒼白、息切れ、あざの存在、頻繁な感染の発生など、一連の症状を引き起こす可能性があります。
治療は形成不全の程度に応じて確立され、通常は免疫抑制薬、抗生物質、輸血、そして最も重症の場合は骨髄移植を使用して行われます。治療は、血球数と骨髄腫の結果が得られた後にのみ医師が確立することができます。
主な症状
赤血球、血小板、白血球の数が少ない疾患であるため、脊髄形成不全の症状は血中のこれらの要素の減少に関連しています：
- 過度の疲労;
- 息切れ;
- 蒼臭;
- 皮膚に紫色の斑点がある;
- 異常な出血;
- 頻繁な感染症。
これらの症状は、突然、またはゆっくりと徐々に現れます。さらに、脊髄形成不全の場合には、頭痛、頻脈、およびめまいがあるかもしれません。
脊椎形成不全は再生不良性貧血の同義語である可能性があります。どちらも同じ原因、同じ症状、同じ治療法があるためです。再生不良性貧血の詳細をご覧ください。
脊椎形成不全がんですか？
脊髄形成不全は癌ではありません。白血病は血液細胞に影響を与えるがんの一種ですが、骨髄に変化があり、骨髄が特定の細胞株のより多くの細胞を産生および放出したり、たとえば骨髄細胞などの成熟過程をまだ経ていない細胞を放出したりできます。例。
一方、骨髄無形成症では、骨髄は実際にその機能を失います。つまり、細胞は非常に少量で生産されるか、単に生産されないだけかもしれません。
脊椎形成不全の考えられる原因
脊髄形成不全の原因は常に判明しているわけではありませんが、通常は以下に関連しています。
- 放射線への長期暴露;
- 細胞毒性薬の使用;
- ベンゼン誘導体への暴露;
- 殺虫剤への暴露;
- 感染症;
- たとえば、クロラムフェニコールなどの薬の使用。
- 自己免疫疾患。
まれに脊髄無形成症は遺伝性ですが、そうである場合は通常、ファンコニー貧血に関連しています。これは、子供に奇形があり、出生時にすぐに見られる、皮膚の傷、腎障害がある深刻な遺伝性のまれな疾患です、低身長、腫瘍や白血病を発症する可能性が高くなります。ファンコーニの貧血を特定して治療する方法を理解する。
診断方法
脊椎形成不全の診断は、一般開業医の指示する血球数を用いて行われ、血液中を循環する赤血球、白血球、血小板の量を確認することができます。
さらに、医師はミエログラムを要求する場合があります。これは、血液と骨髄の吸引が股関節または胸骨に行われ、血球がどのように生成されているかを確認する、より侵襲的な検査です。 。兆候が何であるか、および骨髄像がどのように作成されるかを確認してください。
治療の仕方
脊椎形成不全の治療は、形成不全の程度に応じて確立されます。正しい治療を行えば、脊髄形成不全の状況を逆転させることができます。つまり、骨髄は血球を生成する能力を回復できます。したがって、脊椎形成不全は治癒可能です。
脊椎形成不全の治療は次の方法で行うことができます：
- 骨髄による血液細胞の産生を刺激する免疫抑制薬 ;
- 白血球数の減少により免疫システムが損なわれるため、感染症の可能性を治療するための抗生物質。
- 輸血、および全血、赤血球濃縮液、血小板濃縮液または白血球濃縮液を輸血して、患者の血液中のこれらの成分の濃度を高めることができます。
より重症の無形成の場合には、骨髄移植を行う必要があるかもしれません。合併症の可能性が高いにもかかわらず、治癒の可能性はより高いです。骨髄移植の様子をご覧ください。
