ベルトン症候群は、主に少女に影響を及ぼし、腸、膀胱、胃に問題を引き起こすまれな病気です。一般に、この病気の人はおしっこしたりうんちしたりせず、チューブで栄養補給する必要があります。
この症候群は遺伝的またはホルモンの問題によって引き起こされる可能性があり、症状は出生直後に現れます。これは膀胱の形や機能の変化である場合があり、通常は非常に大きく、減少するか、排便がないため、排便が停止します。大腸のサイズの減少と小腸の腫れに加えて、腹。
ベルドン症候群には治療法がありませんが、胃と腸のブロックを解除することを目的としたいくつかの外科的処置があり、これにより疾患の症状を改善できます。さらに、この症候群の人の平均余命と質を高めるための代替手段は、多臓器移植、つまり胃腸系全体の移植です。
主な症状
ベルドン症候群の症状は出生直後に現れ、主な症状は次のとおりです。
- 便秘;
- 尿閉;
- 拡張膀胱;
- 腹の腫れ;
- たるんだ腹部の筋肉;
- 嘔吐;
- 腎臓の腫れ;
- 腸閉塞症。
バードン症候群の診断は、出産後に子供が呈する症状を評価し、超音波などの画像検査によって行われます。この疾患は、妊娠20週後に形態超音波検査を行うことにより、妊娠中に特定することもできます。形態学的超音波の目的を理解する。
治療の仕方
ベルドン症候群の治療は病気の治癒を促進することはできませんが、患者の症状を最小限に抑え、生活の質を改善するのに役立ちます。
これらの臓器のブロックを解除して機能を改善するには、胃または腸の手術が推奨されます。消化器系の問題のため、ほとんどの患者はチューブを通して栄養補給する必要があります。経管栄養がどのように行われるかをご覧ください。
膀胱を手術して、腹部の皮膚とのつながりを作り、尿を排出することも一般的です。
しかしながら、これらの処置は患者にほとんど影響を与えず、しばしば栄養失調、多臓器不全および体内の全身感染、敗血症による死に至る。このため、多臓器移植が最良の治療選択肢となり、胃、十二指腸、腸、膵臓、肝臓の移植という5つの手術を一度に行うことができます。
