アーノルド・キアリ奇形：種類、症状、治療方法

アーノルド・キアリ症候群は、中枢神経系が損なわれるまれな遺伝的奇形であり、バランスの障害、運動協調性の喪失、視覚障害を引き起こす可能性があります。

この奇形は女性でより一般的であり、通常は胎児の発育中に発生しますが、未知の理由により、バランスの原因となる脳の一部である小脳が不適切に発育します。小脳の発達によると、アーノルド・キアリ症候群は4つのタイプに分類できます：

キアリI：小児で最も頻繁に観察されるタイプであり、小脳が、通常は脊髄のみを通過する、大後頭孔と呼ばれる頭蓋底にある開口部に達したときに発生します。
キアリII：小脳に加えて、脳幹が大後頭孔にも伸びているときに発生します。このタイプの奇形は二分脊椎の子供によく見られます。これは脊髄とそれを保護する構造の発達の失敗に対応します。二分脊椎の詳細については、こちらをご覧ください。
キアリIII：小脳と大脳幹が、大後頭孔に伸びるほか、脊髄に到達すると起こります。この奇形はまれですが、最も深刻です。
キアリIV：このタイプもまれであり、生命と両立しません。発達がないか、小脳の発達が不完全な場合に発生します。

診断は、磁気共鳴やコンピューター断層撮影などの画像検査と、神経学的検査に基づいて行われます。神経学的検査では、バランスに加えて、人の運動能力と感覚能力を評価するための検査が行われます。

主な症状

この奇形で生まれた一部の子供は、思春期または成人に達しても症状を示さないか、存在しない場合があり、30歳から一般的です。症状は神経系の障害の程度によって異なり、次のようなものがあります。

この奇形は胎児の発育中によく見られますが、感染症、頭部への打撃、または有毒物質への曝露などの脳脊髄液の量を減らす可能性がある状況が原因で、まれに成人期に発生することがあります。

人によって報告された症状に基づく神経科医による診断、反射神経の評価、バランスと調整、およびコンピューター断層撮影または磁気共鳴画像の分析を可能にする神経学的検査。

治療は症状とその重症度に応じて行われ、症状を緩和して病気の進行を防ぐことを目的としています。症状がない場合、通常は治療の必要はありません。ただし、場合によっては、たとえばイブプロフェンなどの神経科医が痛みを和らげるための薬の使用を勧めることもあります。

症状が現れて症状が重くなり、人の生活の質が損なわれる場合、神経科医は、脊髄を減圧して液体の循環を可能にするために、全身麻酔下で行われる外科的処置を推奨することがあります脳脊髄液。さらに、神経学者は、運動協調、会話、協調を改善するために理学療法や作業療法を勧めることがあります。