ヘモグロビン電気泳動:それが何であるか、それがどのように作られ、それが何のためにあるのか

ヘモグロビン電気泳動は、血液中を循環しているさまざまな種類のヘモグロビンを特定することを目的とした診断技術です。ヘモグロビンまたはHbは、酸素との結合を担当する赤血球に存在するタンパク質であり、組織への輸送を可能にします。ヘモグロビンの詳細をご覧ください。

ヘモグロビンの種類を特定することにより、例えば、サラセミアや鎌状赤血球貧血など、ヘモグロビン合成に関連する疾患の有無を確認することができます。ただし、診断を確定するには、他の血液学的および生化学的検査を行う必要があります。

ヘモグロビン電気泳動:それが何であるか、それがどのように作られ、それが何のためにあるのか

それは何のため

ヘモグロビン電気泳動は、ヘモグロビン合成に関連する構造的および機能的な変化を識別するために要求されます。したがって、例えば、鎌状赤血球貧血、ヘモグロビンC疾患を診断し、サラセミアを鑑別することを医師に勧めることができます。

また、例えば、ヘモグロビンの合成に関連する何らかの血液疾患を患う可能性がある場合は、子供を産むことを望んでいたカップルに遺伝的に助言することを目的として要請することができます。ヘモグロビン電気泳動は、さまざまな種類のヘモグロビンとすでに診断されている患者をモニタリングするためのルーチン検査として注文することもできます。

新生児の場合、かかとプリックテストによりヘモグロビンの種類が特定され、鎌状赤血球貧血の診断などに重要です。かかとプリックテストで検出される疾患を確認します。

どうやって

ヘモグロビン電気泳動は、専門の研究所で訓練を受けた専門家が血液サンプルを収集することによって行われます。不正な収集は溶血、つまり赤血球の破壊を引き起こし、結果を妨害する可能性があるためです。採血方法を理解する。

収集は、患者を少なくとも4時間絶食させて行う必要があり、サンプルは、患者に存在するヘモグロビンの種類が特定されている検査室で分析のために送信されます。一部の研究室では、採血のために断食する必要はありません。したがって、検査のために断食することについて、検査室と医師の指導を仰ぐことが重要です。

ヘモグロビンのタイプは、アルカリ性pH(約8.0-9.0)での電気泳動によって識別されます。これは、電流を受けたときの分子の移動速度に基づく手法であり、分子のサイズと重量に応じて。得られたバンドパターンにより、正常パターンとの比較を行い、異常ヘモグロビンの同定を行います。

ヘモグロビン電気泳動:それが何であるか、それがどのように作られ、それが何のためにあるのか

結果を解釈する方法

提示されたバンドパターンにより、患者のヘモグロビンの種類を特定することが可能です。ヘモグロビンA1(HbA1)の方が分子量が大きいため、移行はあまり見られませんが、HbA2は軽く、ゲルの奥深くに移動します。このバンドパターンは実験室で解釈され、医師と患者へのレポートの形式でリリースされ、見つかったヘモグロビンのタイプを通知します。

胎児のヘモグロビン(HbF)は、赤ちゃんには高濃度で存在しますが、発達すると、HbA1が増加する一方でHbF濃度が減少します。したがって、各タイプのヘモグロビンの濃度は年齢によって異なり、通常は次のとおりです。

ヘモグロビンタイプ通常値
HbF

1〜7日:最大84%;

8〜60日:最大77%;

2〜4か月:最大40%。

4〜6か月:最大7.0%

7〜12か月:最大3.5%。

12〜18か月:最大2.8%

大人:0.0から2.0%

HbA195%以上
HbA21.5-3.5%

ただし、一部の人々はヘモグロビン合成に関連する構造的または機能的な変化を有し、HbS、HbC、HbH、およびバートHbなどの異常または変異型ヘモグロビンをもたらします。

したがって、ヘモグロビン電気泳動から、異常なヘモグロビンの存在を特定することが可能であり、HPLCと呼ばれる別の診断技術の助けを借りて、正常および異常なヘモグロビンの濃度をチェックすることが可能です。

ヘモグロビン結果診断仮説
HbSSの存在鎌状赤血球貧血は、ヘモグロビンのベータ鎖の変異による赤血球の形状の変化を特徴とします。鎌状赤血球貧血の症状を知る。
HbASの存在人が鎌状赤血球貧血の原因となる遺伝子を持っているが、症状を示さない鎌状赤血球特性:ただし、この遺伝子を他の世代に受け継ぐことができます。
HbCの存在特に患者がさまざまな程度の溶血性貧血を抱えているHbCCである場合に、血液塗抹標本でHbC結晶が見られるヘモグロビンC疾患の兆候。 
Hb de Bartsの存在

このタイプのヘモグロビンの存在は、胎児水腫と呼ばれる深刻な状態を示しており、胎児の死とその結果として流産を引き起こす可能性があります。胎児水腫の詳細をご覧ください。

HbHの存在降水量と血管外溶血を特徴とするヘモグロビンH疾患の兆候。

鎌状赤血球貧血の診断の場合、正常な結果はHbFAです(つまり、赤ちゃんは正常なHbAとHbFの両方を持っています)、HbFASとHbFSの結果は鎌状赤血球の特性と鎌状赤血球貧血それぞれ。

サラセミアの鑑別診断は、HPLCに関連するヘモグロビン電気泳動によっても行うことができます。そこでは、アルファ、ベータ、デルタ、ガンマ鎖の濃度が検証され、これらのグロビン鎖の不在または部分的存在が確認されます。結果、サラセミアのタイプを決定します。サラセミアを特定する方法を学びます。

ヘモグロビン関連疾患の診断を確認するには、全血球数に加えて、鉄、フェリチン、トランスフェリン投与量などの他の検査を注文する必要があります。血球数の解釈方法をご覧ください。